Последние обновления:

Диализный альманах 5. По ком звонит колокол?

Современные принципы диагностики и лечения хронической болезни почек - Часть 2

Современные принципы диагностики и лечения хронической болезни почек - Часть 1

Свежие комментарии

Стецюк (Диализный альманах 5. По ком звонит колокол? )

Виктор (Диализный альманах 5. По ком звонит колокол? )

Сысоев Александр (Диализный альманах 5. По ком звонит колокол? )

Наши партнеры:

Московский Центр Диализа

Российское Диализное Общество

Первый Украинский Нефрологический сайт

Реклама

Медтехника

Google Scholar

Поиск по сайту

Категории:

Адекватность диализа
Анемия
Артер. гипертония
Ацетат и бикарбонат
Гепатиты
Диализное оснащение
Диализный альманах
ДиаЭкономика
Диссертации
Инфекции
История диализа
Качество жизни
Коагуляция
Лекарства
Методы диализа
Нефрология
Нозологии
ОПН
Патология скелета
Перитон. диализ
Питание
Преддиализ
Приказы по диализу
Разное
Сахарный диабет
Сердце, сосуды
События
Сосудистый доступ
Трансплантация
ХПН у детей
ХПН у пожилых
Электролиты, кщр
Эпидемиология

Похожие статьи

Сотрудничество

Администрация HD13 приглашает авторов, которые бы хотели разместить свои работы на сайте. Это вовсе не обязаны быть эксклюзивные произведения. Это могут быть книги и статьи, уже изданные, а также лекции, слайдовые доклады, авторефераты диссертаций, художественные произведения и т.д. по теме сайта (почечная недостаточность: теория и практика).
Присылайте свои материалы

Стандарты HONcode

This website is certified by Health On the Net Foundation. Click to verify. Этот сайт соответствует HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.

Статистика:

Секций: 10
Категорий: 85
Статей: 1430
Ссылок: 75
Файлов: 46
Фотографий: 2468

textpattern

Белдинг Х. Скрибнер

Дата публикации на сайте: 11.01.05. Дата последнего обновления – 17.12.2009
Категория статьи: .

С.В. Лашутин, 22.12.2004

Белдинг Х. Скрибнер (18.01.1921 – 19.06.2003)

Белдинг Х. Скрибнер (18.01.1921 – 19.06.2003). Фото из архива университета Вашингтона [13].

Рис. 10-1. Белдинг Х. Скрибнер (18.01.1921 – 19.06.2003).
Фото из архива университета Вашингтона [13].

Скрибнера часто называют «отцом» хронического диализа за разработку и внедрение артериовенозного шунта, так называемого шунта «Скрибнера». Белдинг Скрибнер создал устройство, сохранившее жизни более одного миллиона больных с почечной недостаточностью во всем мире. Председатель жюри по присуждению премии Ласкера, Джозеф Гольдштейн, сравнил путь Скрибнера и Кольфа с симбиозом между Матиссом и Пикассо. [6,14]

Идея доктора Скрибнера «была элегантна в своей простоте: вшить пластиковые трубки в артерию и вену на руке больного для соединения его с искусственной почкой» (Goldstein J.L. [22]).

Белдинг Хиббард Скрибнер, или для многих друзей во всем мире попросту Скриб, родился в семье торговца древесиной в Чикаго 18 января 1921 г. [7,8]. По его воспоминаниям он был ослабленным ребенком, страдал от тяжелой бронхиальной астмы, а также имел плохое зрение, в связи с чем ездил в Лондон за специальными линзами. Позднее он перенес несколько операций трансплантации роговицы [12]. Его мать, Мэри Бет Белдинг, сделала все возможное, чтобы сын получил достойное образование.

Разработка искусственной почки, которая могла замещать поврежденные почки в организме, составляет одно из монументальных сохраняющих жизнь достижений в истории современной медицины. В 1960 году невозможное внезапно стало возможным. (Goldstein JL [19])

Белдинг Скрибнер окончил калифорнийский университет в Беркли в 1941 г., затем медицинскую школу стэнфордского университета в 1945 г. В Стэнфорде его наставником был Томас Аддис, под влиянием которого Скриб обратил внимание на болезни почек. Доктор Скрибнер окончил резидентуру по внутренним болезням в главном госпитале в Сан-Франциско и продолжил обучение (fellowship) в клинике Мейо, где впервые услышал об искусственной почке Кольфа-Брайэма на лекции Джона Мерилла в 1951 г. В 1951 г. Белдинг Скрибнер получил степень в миннесотском университете. Затем он переехал и продолжил работу в университете Джорджа Вашингтона, где с 1951 г. был профессором факультета, а с 1958 г. стал первым главой отделения нефрологии, которым руководил по 1982 г. [13]. Там же он стал заслуженным профессором медицины в 1990 году. Дверь кабинета Скрибнера была всегда открыта для молодых коллег.

В 1960 Белдинг Скрибнер совместно с Вейном Квинтоном и Дэвидом Диллардом, создал шунт Скрибнера, тефлоновое устройство, которое позволило больным первое время повторно подключаться к гемодиализным машинам, таким образом, открыв эру современной заместительной почечной терапии, а также клинической дисциплины нефрологии… (Shaldon S. [5])

До 1960 количество гемодиализных процедур, которые мог получить больной, было лимитировано – 6-7, что было связано с тем, что для каждой процедуры артерия и вена канюлировались хирургическим путем, а после процедуры эти сосуды перевязывались. Поэтому гемодиализ был доступен только больным с ОПН [15].

Основным вкладом Белдинга Скрибнера в нефрологию стала его идея артериовенозного шунта, которую он реализовал совместно с инженером Вейном Квинтоном и Дэвидом Диллардом [21]. Революционное устройство представляло собой U-образную тефлоновую трубку, имплантируемую на длительный срок между артерией и веной, обычно на предплечье больного, нуждающегося в длительном лечении диализом. Во время процедуры диализа наружная часть U-образной «петли» разъединялась и 2 отдельные трубки из артерии и вены присоединялись к диализной машине. После процедуры шунт вновь становился частью системы кровообращения пациента, что позволяло использовать его вновь и вновь. Не нужно было делать новых разрезов, не нужно было разрушать новых кровеносных сосудов.

Оригинальная идея байпаса для поддержания функциональности постоянных артериальных и венозных катетеров разрабатывалась Нильсом Альвалем в 1948 г. и опубликована в 1949 г. [23]. В его первых экспериментах на кроликах, сонная артерия и яремная вена канюлировались силиконизированными стеклянными трубками, а функциональное состояние доступа поддерживалось изогнутой покрытой силиконом стеклянной капиллярной байпасной трубкой. После успешных экспериментов на животных Альваль начал лечение больных с терминальной почечной недостаточностью [24]. Однако, из-за местных инфекционных и тромботических осложнений он оставил методику в 1949 г. [5]

«У него было стекло и не было тефлона. Основной секрет в тефлоновых трубках» - сказал Скрибнер в известном интервью Эрику Ларсону [18].

Проблему тромботических осложнений Белдинг Скрибнер решил при помощи тефлона, о котором ему рассказал кардиторакальный хирург Лорен Винтершейд на одной из конференций, и гепарина, который вводили в систему кровообращения во время диализа, чтобы не образовывались тромбы. Тефлон не вызывал реакции со стороны человеческих тканей. Медицинский инженер Вейн Квинтон показал, что тефлон сохранял заданную U-образную форму, несмотря на сгибание, нагревание и охлаждение. Квинтону удалось сделать а/в шунт из тефлона при помощи процесса, напоминающего используемый стеклодувами. Однако биосовместимый тефлон оказался достаточно жестким, что затрудняло работу с ним. В 1961 г. Квинтон оставил тефлоновые канюли, а наружную часть шунта стали делать из более гибкой силиконовой резины (силастик). Это позволило увеличить длительность функционирования шунта [15, 25]. Без серьезных усовершенствований артериовенозный шунт использовался в качестве постоянного сосудистого доступа (в том числе и после разработки артериовенозной фистулы Брешиа, Чимино и Аппелем в 1966 г.) во всем мире практически до конца прошлого века, а в некоторых диализных центрах применяется и сегодня.

Шунт Скрибнера сохранил жизнь тысячам людей, страдающим от хронической почечной недостаточности

Рис. 10-2. Шунт Скрибнера сохранил жизнь тысячам людей, страдающим от хронической почечной недостаточности [11].

Первым пациентом был 39-летний механик фирмы Боинг Клайд Шилдс с терминальной почечной недостаточностью, которому был установлен артериовенозный шунт, что позволило начать его лечение диализом 3 раза в неделю. Первый диализ был выполнен 9 марта 1960 г. Клайд Шилдс жил 11 лет на интермиттирующем гемодиализе и умер от инфаркта миокарда в 50 лет. Второй больной также умер в возрасте 50 лет, после 8 лет стационарного и домашнего гемодиализа и 20 лет жизни с почечным трансплантатом. Он умер от инфаркта миокарда, когда играл в гольф. 5-ый пациент доктора Скрибнера Джим Альбертс находился на лечении диализом 36 лет [15,16]. Один из пациентов Скрибнера, доктор Робин Иди (Robin Eady), 62 лет, британский профессор дерматолог, который держит рекорд долговременной выживаемости при тяжелой почечной болезни. Он начал лечение в 1963 и был на диализе до 1987, когда ему пересадили почку [4].

Белдинг Скрибнер (справа) с пациентом Клайдом Шилдсом, механиком фирмы «Боинг», которому первому в мире установили шунт Скрибнера 9 марта 1960 в университетском госпитале (сейчас Медицинский центр университета Джорджа Вашингтона).

Рис. 10-3. Белдинг Скрибнер (справа) с пациентом Клайдом Шилдсом, механиком фирмы «Боинг», которому первому в мире установили шунт Скрибнера 9 марта 1960 в университетском госпитале (сейчас Медицинский центр университета Джорджа Вашингтона). Фото UW School of Medicine. [26]

Создание шунта открыло дорогу для развития трансплантации почки, поскольку шунт Скрибнера позволил потенциальным реципиентам трансплантата дожидаться трансплантации почки [15,16]. «Шунт Скрибнера привел к развитию программы хронического диализа в некоторых институтах, часто вместе с программой трансплантации почки, и это привело, в конечном счете, к признанию нефрологии в качестве подраздела внутренней медицины» (Blagg CR [16]).

Диализ позволил 100 000 американцам дождаться трансплантации почки [12].

Позже на встрече в Чикаго американского общества искусственных внутренних органов (ASAIO) Скрибнер обсудил свой новый эксперимент с долгосрочным диализом с другими нефрологами. По вечерам он обучил 9 нефрологов, которые вернувшись домой могли сделать свой тефлоновый шунт. Вскоре другие доктора и медицинские сестры со всей страны стали приезжать в Сиэтл для изучения этого нового вида лечения, что сделало его доступным для других пациентов.

Появилась другая проблема: в Сиэтле было только три диализных машины, что позволяло проводить лечение диализом только 9 больным. Ситуация была неординарной для госпиталя, так как на каждого больного затраты составляли около 10 000 $ в год. Это вынудило администрацию госпиталя университета Джорджа Вашингтона приостановить программу, пока не будут найдены источники финансирования. За 1962-1963 гг. новых машин и пациентов не поступало [2].

Наконец в 1964 г. в Центр Искусственной почки в Сиэтле поступил грант от Хартфордского фонда по 100 000 $ в год сроком на 3 года, что позволило принять несколько новых пациентов. Так началась новая эра в лечении почечной недостаточности.

Группа Скрибнера оказалась в центре множества технических и медицинских проблем, связанных как с оборудованием, так и с осложнениями пролонгированной уремии. В частности, необходимо было решать проблему выпадающего в осадок бикарбоната, проблему анемии, почечной остеодистрофии, сердечно-сосудистых осложнений и прочее.

Белдинг Скрибнер и его сотрудники внесли крупный вклад в помощь больным с терминальной почечной недостаточностью, включая организацию первого в мире амбулаторного диализного отделения, развитие программы домашнего гемодиализа, улучшение методов и оборудования для гемодиализа и перитонеального диализа, и изучение адекватности диализа и осложнений хронических почечных заболеваний, леченных диализом. Вклад доктора Скрибнера оказал огромное влияние на преобразование нефрологии в главный подраздел терапии. (ASN-Online [9])

В 1962 г. вместе с Джеймсом Хавилэндом (James Haviland) Белдинг Скрибнер разработал первое отделение амбулаторного диализа в США – Сиэтлский центр искусственной почки, который затем вырос в Северо-Западный почечный центр с 12 сателитными отделениями, где диализировалось свыше 1000 больных [13].

Дороговизна гемодиализного лечения способствовала развитию других видов диализной терапии. Белдинг Скрибнер и его группа стали пионерами домашнего диализа, интермиттирующего перитонеального диализа, включая разработку новых аппаратов для ночного перитонеального диализа. Работавший в университете Джорджа Вашингтона по программе Скрибнера Генри Тенкофф разработал катетер для перитонеального диализа, который до сегодняшнего дня без значительных усовершенствований применяется во все мире [13].

В 1964 году Чарльз Мион, проходивший fellowship в университете Джорджа Вашингтона, предложил заменить бикарбонат ацетатом, что в то время позволило решить проблему преципитации карбоната кальция и магния [18]. Ацетат стал стандартом и использовался для приготовления диализирующего раствора до конца 80-х.

Доктора Бэбб и Скрибнер разработали аппарат домашнего гемодиализа в 1965 году с системой пропорционального смешивания концентрата с водой. У Альберта Бэбба был друг, дочь которого умирала от уремии и была отклонена комитетом. Аппарат был создан приблизительно за 6 месяцев [18]. Медсестры и больные называли первый аппарат для домашнего гемодиализа «монстром» в связи с его размерами (как вертикально установленное пианино) [17]. Позднее Бэбб и Скрибнер разработали небольшое портативное устройство для домашнего использования, и включили опции, которые позволили тренированному немедицинскому персоналу работать с ним безопасно. С этого дня домашний гемодиализ рассматривается как один из наиболее существенных крупных биоинженерных достижений во все времена [17].

В 1962 г. Белдинг Скрибнер помог организовать 2 комитета, работающих независимо от университета. Врачи 1-го комитета отбирали больных, которым показано диализное лечение. А второй, гражданский анонимный комитет решал, кого брать на лечение, исходя из лимитированного количества мест; по существу решающий кому жить, кому умереть (комитеты биоэтики, иначе называвшиеся комитетами «жизни и смерти») [12]. «Комитеты Жизни и Смерти» существовали с 1962 по 1967 гг., когда с развитием домашнего диализа необходимость в них отпала [15].

В интервью Эрику Ларсону Скрибнер сказал по поводу комитетов биоэтики: «Эта идея, конечно, не была справедлива во всем, но это было лучшее, что мы могли сделать» [18].

Создание комитетов биоэтики было очень спорным в те годы, но в ретроспективе оно изменило взгляды на доступность медицинской помощи в Соединенных Штатах Америки. Сегодня, 40 лет спустя, около 300000 пациентов в США и 1,5 млн. в мире лечатся диализом либо дома, либо в диализных центрах. [19]

Доктор Скрибнер и коллеги также сыграли главную роль в убеждении Конгресса финансировать программу ТПН Системой бесплатной медицинской помощи (Medicare). Его научный вклад, обучение интересующихся диализом врачей, его стойкость в преодолении трудностей, его внимание к этическим проблемам, и его абсолютное обязательство по помощи больным сыграли главные роли в развитии той помощи больным ТПН, которую мы имеем сегодня. Эти многочисленные достоинства стоят как выдающийся пример просвещенного врача, который сделал огромный вклад в помощь больным с почечными заболеваниями. (ASN-Online [9])

В 1964 на ежегодной конференции ASAIO в Чикаго Скрибнер глубоко переживал, что за 4 года, прошедшие с тех пор, как после его изобретения стал доступен диализ, в стране менее 100 больных имели доступ к этому лечению. В то же время свыше 10 000 пациентов с ТПН умерло из-за отсутствия мест на диализе и отсутствия трансплантации.

Белдинг Скрибнер при поддержке сенаторов Генри Джексона и Уоррена Магнусона из Вашингтона способствовал принятию закона, подписанного в 1973 году, – национальной программы ТПН бесплатной медицинской помощи (Medicare), которая позволила получать всем нуждающимся в США хроническую диализную терапию. В 60-х – начале 70-х диализ финансировался за счет больного и его семьи, некоторых медицинских страховых компаний, исследовательских грантов и приватных средств. Пациенты, их родственники и врачи бомбардировали своих конгрессменов письмами. Наконец, общество заставило Конгресс непосредственно повернуться лицом к этой проблеме. Шеп Глейзер (Shep Glazer), пациент и представитель Национальной Ассоциации гемодиализных и трансплантированных пациентов, свидетельствовал, диализируясь напротив House Ways и бюджетного комитета (Means Committee). Правительство ответило – шокированное, что Америка ограничивала медицинскую помощь почечным больным. [3]

30 октября 1972 г. национальная программа ТПН – общественный закон 92-601 – прошла как поправка к акту Medicare всего лишь после 30 минут дебатов с единственным голосом против. В сенате 52 голоса – за и 3 – против. Сенатор Вэнс Хартк (Vance Hartke) суммировал основу нового закона: «Трагическая ирония 20-ого столетия состоит в том, что люди умирают, так как не могут получить доступ к надлежащей медицинской помощи. Мы узнали, как лечить или оказывать помощь при некоторых болезнях, которые омрачают человечество в течение многих столетий, и все же это лечение не доступно из-за его стоимости. Господин Президент, мы можем воспользоваться нашим правом, предприняв национальное усилие, обеспечить лечение почечных заболеваний в пределах досягаемости всем нуждающимся». [3]

Закон, подписанный президентом Никсоном, дал всем американцам право на лечение по поводу ТПН, независимо от возраста. ТПН была и остается единственным медицинским условием, дающим этот статус. Закон превысил ожидания, в частности, по затратам. Во время его принятия, правительство предполагало обеспечивать помощью приблизительно 16 000 больных (1974). В 1999 г. диализом в США лечилось 250 000 больных и затраты превысили 15 млрд. $, из которых 83% за счет Medicare. [3]

Национальная программа ТПН стала эффективной с июля 1973 г. и базировалась только на медицинском диагнозе. [13]

В 2003 году по сообщению Американской Медицинской Ассоциации количество американцев, получающих диализное лечение, составило около 400 000 человек, стоимость их лечения составила 16 млрд. $ ежегодно, большинство из которых поступило их фондов Medicare. К 2010 планируется, что количество американцев, нуждающихся в диализном лечении, составит 650 000 человек, а затраты 28 млрд. $. Только за 1 год (2001) более 90 000 американцев с ТПН начали диализное лечение [2].

27 сентября 2002 на церемонии в отеле Пирра (Pierre Hotel) в Нью-Йорке Вильям Кольф и Белдинг Скрибнер были премированы одной из престижных премий в медицине: Премией Альберта Ласкера 2002 за клинические медицинские исследования, – часто рассматриваемой как американский эквивалент Нобелевской премии. Оба изобретателя получили гонорары и золотые статуэтки крылатой Виктории из Самотраки (иными словами, самофракийской Ники), представляющей традиционный символ Фонда Ласкера и символизирующей победу человечества над недееспособностью, болезнью и смертью [1].

Белдинг Скрибнер был президентом Американского общества искусственных внутренних органов (ASAIO) (1964) и американского общества нефрологов (ASN) (1978).

Белдинг Скрибнер у себя дома. Интервью Эрика Ларсона 26 сентября 2002 г.

Рис. 10-4. Белдинг Скрибнер у себя дома. Интервью Эрика Ларсона 26 сентября 2002 г. На заднем плане золотая статуэтка крылатой Виктории из Самотраки. [18]

Скрибнер разработал также «искусственную кишку» – метод, использующий катетер для обеспечения парентерального питания пациентов, которые потеряли свой желудок и кишечник. [4]

Скрибнер строил и покупал модели самолетов и яхт, собирал коллекцию бордоских вин – хобби, которое стало для него проблемой в 1960-ых, когда должностные лица конфисковали коллекцию вин, которые он импортировал, не декларируя их из-за строгости антиалкогольного закона в штате Вашингтон. Ему разрешили выкупить вина после уплаты налогов, а позже он продал некоторые из них на аукционе, чтобы подарить вырученные деньги кафедре в университете.

Белдинг Скрибнер, изобретатель устройства, которое сделало возможным долговременный диализ и сохранило более 1 млн. жизней, умер в Сиэтле в возрасте 82 лет 19 июня 2003 г. [7,13]. Он и его жена жили в плавучем доме в небольшом пресноводном протоке транспортного залива (Portage Bay) сиэтлского озера. Многие годы Скриб добирался на каноэ от своего плавучего дома до медицинской школы через залив Портедж Бей, со временем из-за частых краж каноэ сменил его на старую моторную лодку. Со слов жены Этель страдал от остеопороза и жаловался на сердце. У него было 7 детей: дочь Элизабет, три сына (Питер, Роберт и Томас) и еще 3 сына (Брайан, Брюс и Уильям), 6 внуков [4,12].

Премия Белдинга Скрибнера предоставляется ежегодно одному или более индивидуумам, которые внесли выдающийся вклад, имеющий прямое влияние на помощь пациентам с заболеваниями почек, или заметно изменили клиническую практику нефрологии. Эта премия утверждена в 1995 году в честь врача, который разработал артериовенозный шунт, впервые позволивший проводить долговременный гемодиализ при хронической почечной недостаточности. (ASN-Online [9])

Библиография:

  1. Dr's Kolff and Scribner. Win 2002 Alfred Lascer Award. Kidney Foundation of Greater Cincinnati.
  2. Modern Medical Marvels. Part 2. The Scribner Shunt. Kidney Foundation of Greater Cincinnati.
  3. History of Dialysis. Kidney Care Partners.
  4. Polly Anderson. Associated Press. Dialysis Pioneer Scribner dies. CBSNews.
  5. Stanley Shaldon. Personal history of vascular access. CIN'2003. 3th Congress of Nephrology in Internet. http://www.uninet.edu/cin2003/conf/shaldon/shaldon.html
  6. Jeanne Lenzer. Belding Scribner. The inventor of shunt dialysis. BMJ 19 July 2003; 327, 167.
  7. Scribner, Belding Hibbard. Encyclopedia Britannica Article. 
  8. http://www.todayinsci.com/cgi-bin/indexpage.pl?http://www.todayinsci.com/1/1_18.htm
  9. The Belding H. Scribner Award (1995-2004). ASN-Online. 
  10. History of the treatment of renal failure by dialysis. / J. Stewart Cameron. Oxford University Press, 2003. – 353 p.
  11. Dr. Belding Scribner and Dr. Willem Kolff. 2002 Lasker Award Winners for Clinical Medical Research. Northwest Kidney Centers. 
  12. Obituary on Dr Scribner. The New York Times. June 22, 2003.
  13. Couser W.G. In Memoriam. Belding H. Scribner, MD. 1921-2003. J Am Soc Nephrol 14: 2419-2420, 2003.
  14. Goldstein J.L. Synergy and symbiosis a la Matisse-Picasso. Nature Medicine, v.8, №10, october 2002.
  15. Herman J.G. Dialysis Pioneer Belding H. Scribner dies at age 82. Dialysis&Transplantation, vol.32, №8, August 2003.
  16. Blagg CR. Vascular access. Dial Transplant 1996; 25(10): 674-677.
  17. Marmor J. Our back pages: Insomnia, Teflon and life savers. September 1996. http://www.washington.edu
  18. Larson E. An interview with Belding Scribner. September 26, 2002. Albert Lasker Award for Clinical Medical Research, 2002. http://www.laskerfoundation
  19. 2002 Albert Lasker Award for Clinical Medical Research. J Am Soc Nephrol 13: 3027-3030, 2002.
  20. De Palma JR. Scribner's Wines. October 13, 2003.
  21. Quinton W., Dillard D., Scribner B.H.: Cannulation of blood vessels for prolonged hemodialysis. Trans. Am. Soc. Artif. Int. Organs 6:104-113, 1960.
  22. Goldstein J.L. Pioneers in kidney dialysis and discoverers of cellular membrane trafficking receive Lascer Awards for medical research. September 22, 2002. http://www.laskerfoundation.org
  23. Alwall N, Bergsten B, Gedda P, Norvitt L and Steins AM. On the artificial Kidney IV. The technique in animal experiments. Acta med. Scand 132: 392, 1949.
  24. Alwall N, Norvitt L, and Steins AM. The artificial Kidney VII. Clinical experiences of dialytic treatment of uraemia. Acta med. Scand 132: 587, 1949.
  25. Quinton WE, Dillard DH, Cole JJ and Scribner BH. Eight months experience with Silastic-Teflon Bypass Cannulas. Trans Amer Soc Artificial Internal Organs 7;236-243 1962.
  26. Scribner honored for dialysis research. Online News University of Washington School of Medicine.

Комментарии

Оставить комментарий
  Помощь по Textile