Е.М. Тареев. Анемия брайтиков. Москва, 1929. Глава Первая. О псевдоанемии брайтиков
Категория статьи: Анемия брайтиков.
Бледный, анемичный вид брайтиков давно известен и считается характерным. Этот специфический facies обусловливается с одной стороны истинной анемией, с другой — он не зависит от качественных изменений самой крови, т.-е. является проявлением так наз. псевдоанемии. Riсhter говорит: «Поразителен бледный цвет кожи почечных больных, с которым вовсе не находится в соответствии, особенно в первых стадиях заболевания почти нормальное содержание гемоглобина» (253). Herrick про острый нефрит указывает, что анемия при нем более кажущаяся, чем истинная (132). По Senator’у «кожа при хроническом нефрите обнаруживает поразительную бледность, особенно если наступают отеки, но также и без них, и также резко бледны слизистые оболочки» (288). «Брайтизм, наряду с раковой болезнью, — говорит Martinet, — самая частая причина патологической бледности, длительной и наростающей, у лиц старше 45 лет. У бледного суб'екта всегда следует искать белок, отеки, артериальную гипертонию» (202). Еррinger подчеркивает бледность больных острым нефритом, особенно при наступлении уремии, а также бледность хронических нефритиков, прогрессирующую и достигающую иногда такой же высокой степени, как и при тяжелых анемиях (84). Общеизвестна характеристика почечного отека с его бледностью, в противоположность, напр., синюшным сердечным больным с отеками: «Hydrops renalis протекает с бледностью кожных покровов» (Lichtwitz, 194). В противоположность цветущему виду больных с доброкачественной гипертонией, при недостаточности почек кожа обнаруживает нездоровую желтоватую окраску (Мunк, 218). Бледность кожи в хронических случаях нефрита особенно резко проявляется при присоединении нефротического компонента, когда, следовательно, острый нефрит переходит через стадий вторичного липоидного нефроза (через стадий «хронического паренхиматозного нефрита» прежних авторов) в стадий вторично сморщенной почки. Еlwyn про острый нефрит пишет: «Бледность почти всегда резко выражена и совершенно не соответствует незначительной анемии» (77). Также и для подострого и подхронического нефрита он отмечает резкую и характерную бледность. По Aubertin'y частота истинной анемии при хроническом нефрите меньше, чем можно было бы предполагать по виду больных (17). У хронических нефритиков он всегда находил значительную бледность, не только при наличии отеков, но и у «сухих брайтиков, представлявших клиническую картину так наз. интерстициального нефрита». В сходных выражениях Weissenbach характеризует бледность кожных покровов и слизистых, часто наблюдаемую в течение острых и хронических нефритов; эта бледность давно отмечалась также у больных артериосклеротическим типом нефрита, притом и при наличии отеков и без них (337). Strauss про бледность брайтиков говорит: «эта бледность не всегда обусловлена об'ективно демонстрируемой анемией, но часто дело идет только о так наз. «псевдоанемии»; относительно часто псевдоанемия наблюдается и при остром нефрите».
Чем же может быть обусловлена псевдоанемия? Прежде всего надо рассмотреть следующие возможности:
а) та или другая степень отека кожи или бедность ее пигментом,
б) плохое кровенаполнение кожных сосудов,
в) особые свойства кровяной плазмы брайтиков,
г) так наз. «гидремия», т.-е. разведение крови водой, отек крови (см. 2-ю главу).
«Псевдоанемии, — говорит Strauss — это такие болезненные состояния, при которых внешний осмотр больного говорит за наличие малокровия, в то время как исследование крови в смысле содержания гемоглобина и морфологических изменений обнаруживает совершенно нормальные соотношения» (308). Бледность кожи, так наз. «ахроодермия» (Achroodermie) при нормальных свойствах самой крови может зависеть от нескольких моментов, как-то: от изменения прозрачности эпидермиса, особенно у брюнетов (к тому же у брюнетов обычно более толстая кожа), далее от малокровия кожи (так наз. ischaemia cutis) пассивного — при оттоке крови к внутренним органам или активного от активного сокращения кожных сосудов. Этот кожный ангиоспазм может зависеть, напр., от сатурнизма, или быть неврогенным в узком смысле слова — так наз. ангионевротическая бледность, неврогенная «ангиокения» («kenos» — пустой), часто одновременно с акропарестезиями, особенно на почве генитальных дисфункций. Далее, причиной такой псевдоанемической бледности может быть недоразвитие сосудов (при значительной степени их гипоплазии со стороны внутренностей так наз. aorta chlorotica, aorta angusta Вирхова); или кожные сосуды могут оставаться узкими вследствие недостатка внешних раздражений для кожи, вследствие плохого общего питания и недостаточной мышечной деятельности (308). Такие же моменты приводит Türk для об'яснения кажущейся анемии, «scheinbare Anaemie», т.-е. для об'яснения резкой бледности без истинной анемии (320, II, 2 стр.).
Французские авторы называют «охродермией» («ochrodermie») такие свойства кожи, когда при отсутствии качественных изменений крови больные выглядят постоянно бледными, при этом слизистые оболочки имеют нормальный красный цвет. Суб'екты такого рода представляют аплазию всей сосудистой системы и следовательно, значительное уменьшение всей массы крови. Weissenbach, однако, считает мало вероятным последнее об'яснение.
Подобная охродермия может быть частично причиной бледности брайтиков. «Бледность брайтиков, — говорит Weissenbach, — не всегда соответствует анемии. Особая окраска кожи, также не зависящая от анемии, охродермия может наблюдаться в течение нефритов» (337). Особые свойства кожи у больных липоидным нефрозом отмечает Munk, при чем эти свойства частью, возможно, конституционального характера. «Липоидный нефроз поражает особенно охотно индивидуумов, уже с детства отличающихся анемичностью, причем такой вид больных может зависеть или от недостаточности питания, или от нарушения межуточного обмена веществ или от патологической физико-химической структуры индивидуального белка» (218). При развитом нефрозе Munk также особенно подчеркивает эту анемию или, как он выражается, «скорее гидрофилию, пастозный вид вследствие общего сильного набухания тканей». В стадии выраженных отеков, понятно, может скрываться нормальный цвет кожи (Lichtwitz, 194). Кроме бледности, кожа брайтиков, особенно при хронической почечной недостаточности, может принимать серый грязный тон. В других случаях кожа может быть неотличима от тона кожи при злокачественном малокровии (Essen und Porges, 89). Следует все же заметить, что желтоватый тон, соломенный, субиктеричный оттенок кожи больных злокачественным малокровием в общем совершенно не характерен для брайтиков. При хроническом интерстициальном нефрите у детей Dock наблюдал буроватую окраску кожи, напоминающую Аддисонову болезнь; при чем на секции в надпочечниках не было обнаружено ничего патологического (72).
Вторая указанная выше причина псевдоанемии — плохое кровенаполнение кожных сосудов — также часто встречается у брайтиков. Ангиоспастические явления играют большую роль в патогенезе клубочковых изменений при остром гломерулонефрите, а также и в патогенезе периферических симптомов нефрита (см. вступление). Бледность острых нефритиков подтверждает тесную связь сосудов почек и кожи. В том же смысле говорят работы Wertheimer'a, именно что сосуды почек и кожи реагируют в одном и том же направлении. Siegel у собак после приложения холода к поверхности тела получил острый гломерулонефрит. Vоlhard приводит случай развития острого нефрита после падения в воду. Liсhtwitz многократно повторяет в своем учебнике, что сосуды кожи и почек реагируют одноименно («symbat»), они связаны кожно-почечным рефлексом. При нефритах, по Liсhtwitz'y, бледность очень часто является выражением псевдоанемии, вызванной хроническим спазмом кожных сосудов (194). Strauss относит нефрогенную бледность к подгруппе ангионевротических псевдоанемий своей классификации (см. выше), особенно резка нефрогенная псевдоанемия наряду с истинной анемией, по Strauss'y, при интерстициальном нефрите; при этом псевдоанемия может быть так резко выражена, что вид больных напоминает больных злокачественным малокровием (308). Weissenbасh отмечает, что бледность брайтиков очень часто зависит от перманентного спазма малых сосудов (337). Также про бледность хронических нефритиков Aubertin говорит, что она не связана обязательно с наличием истинной анемии, но часто зависит от состояния длительной вазоконстрикции артериол; в этих случаях исследование крови обнаруживает приблизительно нормальное число эритроцитов (17). Бледность, обусловленную длительным кожным спазмом при злокачественной гипертонии, Volhard считает важным отличительным признаком этой формы гипертонии. В своем венском реферате об артериальной гипертонии он различает «красную» и «белую» гипертонию (roter und weisser Hochdruck); в противоположность красной гипертонии, т.-е. эссенциальной с ее расширенными периферическими сосудами — при белой гипертонии наблюдаются ангиоспазмы, обусловленные, вероятно, наличием в крови ближе неизвестных сосудосуживающих веществ. Примеры «белой гипертонии», по Volhard'y —свинцовая почка, почка беременных и генуинная сморщенная почка. Hülse und Strauss обнаружили значительное количество пептоноподобных веществ в крови при гломерулонефритах, первичных и вторичных сморщенных почках. При эссенциальной гипертонии и при почечных страданиях без повышения кровяного давления количество полипептидного азота было крайне незначительно. Далее, в опытах на собаках и на лягушках Hülse получил повышенную чувствительность к адреналину при введении пептона Witte или крови упомянутой группы больных, у которых констатировалась пептонемия. Вовси, Лясс и Шевлягина подвергли проверке указанную Hülse закономерность. В то время как у больных с нормальным кровяным давлением они устанавливают нормальное количество амино—N до гидролиза и весьма незначительное повышение его после гидролиза (не более 2—4 mgr %), а при исследовании на изолированном ухе кролика кровь эта не обнаруживает сама сосудосуживающих свойств и не оказывает также почти никакого действия на эффект адреналина, у больных с нефрогенной гипертонией (гломерулонефриты, первичные и вторичные сморщенные почки) авторам удалось, подобно Hülse, обнаружить полипептидный азот (т.-е. пептоны) в количестве, иногда равном, а часто и превышающем собственно амино—N крови. Кровь этих гипертоников и по опытам Вовси и сотр. обладает при разведении 1 : 100 способностью резко сенсибилизировать сосуды изолированного уха кролика. При этом у больных злокачественной гипертонией, кроме почечных симптомов и частого развития ретинита, уже при наружном осмотре отмечалась постоянная резкая бледность кожных покровов. Больные с сосудистой, эссенциальной гипертонией не обнаруживали пептонемии, а также не давали адреналиновой реакции. Из указанного видно, что ангиоспастическая бледность при почечной недостаточности может иметь и более широкое, биологическое значение, кроме практической ее ценности в смысле разграничения отдельных форм гипертоний, и этим полностью оправдывается предложенное Vоlhard'ом деление. Следует, однако, отметить, что Jаckson, Shervood and Moore при исследовании крови гипертоников не находили пептонемии, даже при наличии значительной задержки азотистых шлаков (143).
Очень коротко мы должны указать на изменения самой плазмы, как на возможную причину определенного колорита кожи брайтиков. Так, Strauss указывает, что бледная окраска кожи при нефрозе (Nephropathia epithelialis) есть следствие особого свойства кровяной плазмы, которую он характеризует, как схожую с мыльной водой (seifenwasserähnliches Blutplasma). Munk при сифилитическом индуративном нефрозе указывает на частоту псевдоанемий, имеющих причиной коллоидальные изменения крови.
