Е.М. Тареев. Анемия брайтиков. Москва, 1929. Глава Четвертая. Анемии гемолитические и гипорегенераторные
Категория статьи: Анемия брайтиков.
В прошлой главе мы установили, на основании литературных данных и собственного материала, частое наличие анемии при Брайтовой болезни. Теперь мы должны перейти к вопросу, какого типа эта анемия, а также попытаться выяснить патогенез анемических изменений. В настоящей главе мы только коротко набросаем основные моменты, по которым современная гематология выделяет различные типы анемических состояний.
Грубо схематично можно представить себе, что малокровие возникает тогда, когда в нормальной формуле баланса красной крови (образование крови = разрушение крови) или понижается образование крови при нормальном ходе процесса распада красной крови, или повышается разрушение крови при нормальном темпе регенерации крови. В том и другом случае (и конечно при комбинации обоих процессов в указанном направлении) равенство нарушается, и в результате наступает малокровие.
Случаи малокровия, где повышенное разрушение идет за счет очевидных потерь крови при наружных или внутренних кровотечениях, легко выделяются в естественную группу «постгеморрагического малокровия».
Остальные формы малокровия, где анемизирующая вредность действует в глубине самого организма, клиническая гематология старается выделить в две группы: 1) там, где есть основания предполагать, что эта вредность имеет точку приложения в циркулирующей зрелой крови или в клеточных комплексах, регулирующих и физиологический распад красной крови, мы говорим о «гемолитических» анемиях, 2) в других же формах, где анемизирующая вредность тормозит регенераторную функцию костного мозга и тем не позволяет ему восполнять уже физиологическую гибель эритроцитов, мы говорим о «гипорегенераторных» анемиях.
Мы нисколько не сомневаемся в том, что указанная схема слишком элементарна для любого случая малокровия; в такую простую формулировку не может уложиться ни одна из функций живого организма. Если мы будем говорить об алиментарных, напр., анемиях, то мы здесь встретимся и прямо с недостаточным подвозом строительного материала для гемоглобинового комплекса, при том как со стороны иона Fe, так и со стороны пирроловых тел; с другой стороны, при алиментарных анемиях мы имеем часто замаскированный гемолитический момент. Далее, при алиментарных анемиях весьма вероятно страдание регулирующих кровеобразование эндокринных органов, которые очень чувствительны к количественному и тем более к качественному голоданию. Если мы возьмем далее для примера наиболее простой случай постгеморрагических анемий, то и здесь большая роль выпадает регулирующим гемоглобиновый баланс органам; мы знаем, что на недостаток эритроцитов нормальный организм может ответить понижением нормального, так сказать, эндогенного распада красных шариков, так же, как с другой стороны нормальный организм на переливание крови реагирует приостановкой выпускания молодых клеток костным мозгом, рациональным торможением функций костного мозга. Повторные геморрагии очень быстро приводят костный мозг в состояние повышенной реактивности, которое можно сравнить с продукцией антител иммунизированным организмом в ответ на новую инвазию, что позволяет компенсировать болезненный процесс в самом начале и не дает проявиться болезни как таковой. Только с нарушением этих регулировок болезнь обнаруживается клиническими симптомами. Так и кажущиеся нам самыми начальными признаки хронического малокровия на самом деле обычно уже выявляют недостаточность целого ряда регуляторных и компенсаторных приспособлений.
Со всем тем, если мы не считаем возможным точный патогенетический анализ в каждом индивидуальном случае малокровия, определение грубой характеристики типа малокровия по вышенабросанному плану все же дает ключ к выяснению основного патологического процесса и безусловно обязательно для современной клиники.
Как пример простой классификации анемий, приведем разделение различных форм Weissenbach'ом в его «Les syndromes anemiques». Он различает три основных причины соответственно трем типам анемий.
A) геморрагия.
Б) гипергематолиз.
B) нарушение продукции костным мозгом красных шариков, вплоть до полного «ангематопоэза» (337).
С другой стороны мы можем привести классификацию Рарреnheim'а, может быть менее спорную в смысле логического анализа, но не такую четкую для мало знакомых с гематологией врачей. Он различает 2 вида анемий:
А) Геманемия — Anaemia haematica, первично поражающая кровь как таковую (primär hämatisch-hämophtisische Anämie) или гемодегенеративная с относительной недостаточностью костного мозга (hyporegenerative Myelopathie); нарушение регенерации клеток (Zellregeneration).
Б) Миэланемия — гипопластическая миэлопатия (primär medullär — myelophthisische Anämie); нарушение пластики клеток (Zellplastik).
Первая форма, геманемия делится в свою очередь на
а) травматически-постгеморрагическую анемию и
б) гемотоксическую с подразделением на
аа) простую вторичную и
бб) пернициозную анемию.
Далее, все формы геманемий могут перерождаться в неправильно называемые «апластические», т.-е. арегенеративные стадии (232).
Мы в дальнейшем будем придерживаться элементарной классификации анемий, как она излагается в большинстве клинических руководств по гематологии, все время отдавая отчет в гораздо большей в действительности сложности разбираемых явлений.
Какими же признаками характеризуется гемолитическая анемия? Это прямые и косвенные признаки повышенного гемолиза.
Прямые признаки:
а) гемоглобинемия и гемоглобинурия;
б) гипербилирубинемия;
в) плейохромия желчи;
г) повышение стеркобилина в faeces;
д) гемосидероз органов;
Косвенные признаки повышенного гемолиза:
а) выплывание ядерных эритроцитов;
б) ретикулоцитоз и др. признаки раздражения костного мозга;
в) повышение дыхательного обмена эритроцитов, как функциональный показатель их молодости;
г) изменения осмотической резистентности эритроцитов;
д) повышение цветного показателя эритроцитов;
е) значительный анизоцитоз;
ж) увеличение селезенки.
Естественно, что гипорегенераторная анемия характеризуется отрицательными симптомами со стороны особенностей, указанных выше. Кроме того, можно думать о гипорегенераторных формах при малой реактивности костного мозга на разные биологические раздражители (кровотечения), а также на фармакодинамические вводимые извне (тиреоидин, нуклеиновая кислота и т. д.).
Относительно отдельных указанных выше признаков следует сказать, что они имеют далеко неравную ценность, как в смысле точности и чувствительности индикатора патологического гемолиза, так и в смысле специфичности показателя именно повышенного гемолиза, а не других патологических процессов в организме, так как напр. изменения билирубинового обмена могут зависеть и от заболевания печени и т. п. Так, гемоглобинемия и гемоглобинурия могут считаться самым надежным показателем патологически повышенного распада крови, но прежде всего, гемоглобинемия не легко доказывается, так как присутствие гемоглобина в сыворотке может произойти и после взятия крови, вне организма, а гемоглобинурия очень нечувствительный индикатор. По Роnfiск'у гемоглобинурия у человека обнаруживается только, если распадается сразу не меньше 1/60 общей массы крови, в противном случае ретикуло-эндотелиальная система справляется с добавочной нагрузкой, и пигментный обмен оказывается нарушенным лишь количественно, а не качественно (выведение повышенного количества нормального конечного продукта гемоглобинового обмена — стеркобилина). При более медленном всасывании Нb'а (напр. у кролика при подкожном введении количества гемоглобина, равного даже 1/4 всего количества гемоглобина в организме) не наступает гемоглобинурии (Schurig 213).
Гемосидероз органов, анатомический симптом повышенного гемолиза, также может быть в некоторых случаях выражением более сложных нарушений пигментного обмена. При распаде молекулы гемоглобина в ретикуло-эндотелиальной системе пирроловый комплекс и железосодержащая часть уже в норме подвергаются совершенно различным, ближе неизвестным превращениям. В виде рабочей гипотезы можно представить себе, что железо только в незначительной части сейчас же выводится органами физиологического его выделения, в значительной же части железо откладывается в ретикуло-эндотелиальной ткани, равным образом пирроловый комплекс только в незначительной части выводится в виде стеркобилина, главной же частью подвергается обратному всасыванию и далее транспортируется в костный мозг, куда поступает также и железо из ретикуло-эндотелия селезенки и печени для ресинтеза гемоглобиновой молекулы. Вероятно, в желудочно-кишечном тракте во время этой циркуляции пигмента путем обновления какого - нибудь обломка пигментной молекулы происходит своего рода регенерация активного пигмента. В опытах на собаках при отведении желчи наружу путем наложения фистулы между желчным и мочевым пузырем Seyderhelm получал развитие анемии и гемосидероз органов (292). Указанная нами выше гипотеза дает некоторое об'яснение развитию этих изменений.
Относительно желтухи (или только гипербилибирубинемии), как показателя скрытой желтухи (Icterus latens) и увеличения селезенки мы скажем очень коротко, так как этот вопрос подвергся дискуссии еще в работах Minkowski, Naunyn, Stadelmann, Афанасьева (1881—1886 г. 292). Оба эти симптома могут быть получены в эксперименте при введении гемолитических ядов. В частности увеличение селезенки может быть или сподогенное, за счет задержки повышенного количества шлаков крови, или как проявление первично повышенной ее функции, активного селезеночного гемолиза, «гиперсплении» (см. особенно Eppinger 82).
Значение высокого цветного показателя, как признака повышенного гемолиза, не имеет особого экспериментального подтверждения и в то же время высокий цветной показатель может быть как-будто и при отсутствии значительного гемолиза (см. напр. нашу работу: «Клиника острого лейкоза» Р. кл. 1927, май). Мы привели однако этот признак, как все же обычный спутник гемолитических процессов; к тому же мы можем сослаться, например, на следующие слова Türk'a: «Следует особенно подчеркнуть, что высокий цветной показатель наблюдается почти исключительно при анемиях, при которых первичное поражение крови надо искать в периферическом гемолизе» (320).
Относительно значения других, приведенных выше, признаков повышенного гемолиза и теоретического их обоснования мы дадим указания в отдельных следующих главах, где будут приведены данные и по отношению к Брайтовой болезни.
Комментарии
Комментирование этой статьи закрыто.