Е.М. Тареев. Анемия брайтиков. Москва, 1929. Глава тринадцатая. Геморрагический диатез при Брайтовой болезни
Категория статьи: Анемия брайтиков.
В клинической картине отдельных форм Брайтовой болезни можно наблюдать различные проявления геморрагического диатеза, начиная от единичных, открываемых только при тщательном осмотре больного, петехий хронического нефритика с достаточной функцией почек и кончая тяжелыми геморрагиями из слизистых при стоматитах, фарингитах, колитах и т. д. в последнем стадии «большой азотемии». С другой стороны, сосудистые гипертоники при нормальной функции почек могут давать вследствие разлитых поражений артериол серьезные, угрожающие жизни больного, кровотечения. Мы не будем говорить о проявлении геморрагического диатеза у различных больных общим страданием, напр. септическим эндокардитом при наличии очагового гломерулонефрита, так как этот диатез развивается здесь вне прямой зависимости от страдания почек, а в порядке септического геморрагического диатеза.
В различных учебниках и монографиях мы находим подтверждение указанных нами частых проявлений геморрагического диатеза у брайтиков. Aubertin, различая две формы анемии брайтиков: форму обычную и злокачественного типа, говорит, что в то время как при первой геморрагические симптомы отсутствуют, при второй форме часто наблюдаются многочисленные и серьезные геморрагические явления (17). Равным образом Weissenbach при анемии брайтиков средней силы не наблюдал геморрагий, а наблюдал их при тяжелой форме малокровия брайтиков (337). Cabot приводит подробное описание геморрагического диатеза при хроническом нефрите. Из сводной таблицы, составленной Mackenzie на основании историй болезни Лондонского Госпиталя, видно, что пурпура встречается при нефрите чаще, чем при какой-либо иной хронической болезни внутренних органов. Riesmann описал два случая пурпуры при нефрите, кончившихся летально. Bamberger на 2.340 случаев почечных заболеваний наблюдал 5 тяжелых случаев пурпуры (по этому поводу Cabot отмечает вообще редкость тяжелых геморрагических форм любой этиологии 56).
Из отдельных форм Брайтовой болезни при типичных нефрозах мы наблюдаем реже всего геморрагические симптомы. При остром гломерулонефрите геморрагии относительно также редки, хотя может наблюдаться изредка носовое кровотечение или кровоизлияния в сетчатку. Неrriск отмечает, что в случаях с явлениями пурпуры при остром нефрите заболевание почек вероятно вторичного характера (132). При хроническом нефрите в стадии хорошей компенсации Riсhter наряду с сухостью кожи отмечает изредка небольшие кожные кровоизлияния (253). При хронической нефритической гипертонии Vоlhard und Fahr описывают кровоизлияния в кон'юнктиву, носовые кровотечения, меноррагии, даже легочные кровотечения (328). При развитии уремии как в острых, так и в хронических формах нефрита Еррinger und Кisсh наблюдали кровотечения различной локализации и интенсивности, обусловленные, по мнению авторов, токсическими изменениями сосудистых стенок (84). При этом и при уремии острого нефрита Еррinger считает характерными кожные кровоизлияния, stomatitis haemorrhagica, кровоизлияния во внутренние органы (перикард, кишечник, мозг, сетчатка); последствием таких кровоизлияний может быть сухой плеврит или melaena. При эссенциальной, доброкачественной гипертонии сильные, с трудом останавливаемые носовые кровотечения могут быть ранним симптомом, отмечаемым в анамнезе больных за несколько лет до появления сердечных симптомов; таким же ранним симптомом могут быть маточные кровотечения. Laverny еще в 1891 г. отмечал, что ранние носовые кровотечения имеют большое значение для распознавания межуточного воспаления почек. По его мнению, уже одно появление, повидимому, беспричинных повторных носовых кровотечений должно наводить на мысль о межуточном нефрите. В литературе есть указания на почечные кровотечения такого же характера, зависящие от сосудистой гипертонии, как таковой, но Vоlhard говорит, что едва ли можно удовлетвориться этим об'яснением, и для значительных гематурий всегда следует искать причины в опухоли почек, туберкулезе почек или ином местном страдании. Нuchard, Dufоur описывают случаи легочных кровотечений при гипертонии. Volhard также видел два подобных случая, из них один с рецидивирующими легочными кровотечениями, правда, не проверенные вскрытием. Со стороны сетчатки при офтальмоскопическом исследовании в случаях гипертонии можно обнаружить, кроме узости сосудов, также геморрагии. При описании гипертонии Volhard упоминает одно искусственно вызываемое явление, которое наступает после повторно произведенных определений кровяного давления. Именно — это бесчисленные мелкие кровоизлияния, усыпающие всю руку книзу от нижнего края манжеты. Volhard об'ясняет происхождение этих мельчайших геморрагий внезапным изменением давления в сосудах после прекращения давления в манжете. Как видно из описания Vоlhard'а, дело идет о симптоме Rumpel-Leede, с которым мы встретимся далее. Еще резче проявляются симптомы геморрагического диатеза при нефросклерозе с недостаточностью функции почек, при злокачественной — по Volhard'y — гипертонии. Кровотечения могут принять в таких случаях угрожающий жизни характер. «В анамнезе таких больных можно найти указания, что при операции удаления полипов в носу или аденоидных разрастаний наступали с трудом останавливаемые кровотечения». В одном случае типичной злокачественной гипертонии у 55-летней женщины внезапно произошло сильное субперитонеальное кровоизлияние, распространившееся до таза и осложнившееся ileus'ом, потребовавшим хирургического вмешательства (328). Еlwyn также указывает, что для злокачественной гипертонии характерна склонность к кровоизлиянии, кожным и из слизистых (77).
Если мы обратимся теперь к литературным данным, характеризующим с гематологической и биологической сторон феномен повышенной кровоточивости брайтиков, то мы находим только разбросанные и неполные указания. Притом исследования производились, как правило, только в случаях явных геморрагических симптомов и мало анализировано случаев у брайтиков с латентным геморрагическим диатезом. Патологические находки авторов при геморрагическом диатезе у брайтиков группируются вокруг трех кардинальных пунктов: изменений числа пластинок, изменений свертываемости крови и ненормальной хрупкости капилляров. По Еlwyn'у при хроническом нефрите число пластинок уменьшено параллельно уменьшению числа эритроцитов (77). Такое же уменьшение пластинок Еlwyn находит при злокачественной гипертонии. Напротив, Webster, перечисляя изменения в количестве пластинок при различных болезнях, отмечает их наростание при хроническом нефрите. «Число пластинок увеличивается — пишет Webster — при хронических болезнях, протекающих с кахексией и истощением, притом это увеличение при раке, нефрите и туберкулезе резче, чем при анемиях, вызванных другими причинами» (334). В наблюдениях проф. В.Н. Виноградова приводится случай нефрозонефрита с нормальным геморрагическим синдромом (355). Свертываемость крови, по наблюдениям различных авторов, у брайтиков чаще определяется замедленной. При на личии кровотечений или пурпуры Weissenbach находит время свертывания замедленным, одновременно с недостаточной ретракцией сгустка (337). Bachrach и Fittinger, пользуясь собственным методом определения свертываемости крови, находили замедление свертываемости при понижении функции почек. По их наблюдениям в случаях недостаточности почек, сопровождающейся понижением точки замерзания крови, наступает замедление свертываемости крови, которое стоит в связи с содержанием NaCl в крови, т. к. время свертывания крови и содержание NaCl возростали параллельно (343). Weiss нашел замедление свертываемости крови при остром нефрите и уремии, при хроническом же нефрите нормальные цифры или даже ускорение свертываемости крови (178). Богданов-Березовский на основании собственных работ приходит к выводу, что способность крови к свертыванию при воспалительных заболеваниях почек значительно усиливается и зависит, повидимому, от продолжительности страдания, так как при хроническом течении проявляется и чаще, и более резко (40). Причина ускоренной свертываемости крови заключается, по Богданову-Березовскому, в задержке выделений и главным образом воды. Следует, однако, отметить, что при определении свертываемости крови автор руководствовался только впечатлением, как быстро при набирании крови в меланжеры и при приготовлении мазков образуется свертывание выступившей капли крови на пальце, а также расположением эритроцитов в нативном микроскопическом препарате и обилием распадающихся белых шариков. Aubertin, вместе с большинством авторов, находит при тяжелой, злокачественного типа анемии брайтиков свертываемость крови часто значительно замедленной, притом время кровотечения иногда очень удлиненым; эти данные относятся к случаям с наличием резких геморрагических симптомов (17). Emile Weil выделяет из группы геморрагических страданий особый «гемофилически-гемогенический синдром» (syndrome d hemophilo-hemogenie) в случаях сочетания двух больших геморрагических диатезов, гемофилии и «гемогении», которые могут принимать участие в клинической картине в различных соотношениях; в числе других примеров этого редкого страдания E.Weil называет и нефриты. Е.Weil et Claude показали, что большие кровотечения нефритиков чаще всего зависят не от повышения кровяного давления, а от изменений самой крови; такие изменения и при том преимущественно замедление свертываемости крови эти авторы нашли в 5 из 6 случаев тяжелого геморрагического диатеза у нефритиков, правда, во всех этих случаях имелись резкие патологические изменения со стороны печени в виде значительного ее увеличения (385).
Вейссман из клиники Ланга производил систематические исследования над появлением мельчайших кожных кровоизлияний при застое крови в течении различных болезней, т.-е. проверял наличие симптома Rumpel-Leede (описанного авторами в 1911 году, как особенно часто наблюдаемого при скарлатине) syn. «эндотельного симптома» (Stephan 1920 г.). Из 300 случаев с различными диагнозами положительный симптом наблюдался особенно часто при эндокардите и гипертонии. Интенсивность эндотельного симптома Вейссман обозначал условно знаками: —, ±, +, + +, + + +. В 9-ти случаях нефроза, притом в 2-х люэтических, получен отрицательный результат. В 7-ми случаях нефрозонефрита 2 случая положительных (+ +) и 5 отрицательных. Один случай острого гломерулонефрита + + +, один случай хронического + +. Из 21-го случая гипертоний 11 дали + + +, 5 ++, 2 + и 3 —. Резкий эндотельный симптом при гломерулонефрите, особенно в начале острого процесса, находит себе легкое об'яснение в наличии генерализованного поражения капилляров. Напротив, с патогенетической точки зрения мало понятно постоянство эндотельного симптома при эссенциальной гипертонии. «По данным капилляроскопии и капилляротонометрии — добавляет Вейсман — в противоположность нефрогенной гипертонии, капилляры при эссенциальной гипертонии не должны бы быть поражены» (338).
В вышеприведенной таблице сгруппированы наши исследования, произведенные совместно с д-ром К.С. Кутуковой. Относительно случаев Брайтовой болезни у женщин следует заметить, что все они были исследованы в интерменструальный период для исключения влияния menses, усиливающих геморрагический диатез (проф. В.Н. Виноградов и А.С. Артифексова 355, Приселков 245 и др.). К сожалению, в число обследованных нами больных не вошло случаев уремии с резкими геморрагическими симптомами.
При рассмотрении нашего материала видно, что чаще мы имели отклонение от нормы со стороны эндотельного симптома и времени кровотечения. Так из 16 случаев нефрита, нефрозонефрита и нефритической сморщенной почки мы имели в 9 случаях патологический эндотельный симптом (при том 2 раза + + +, 4 раза + +); в той же серии время кровотечения было замедлено в 5 случаях. Из 10 случаев нефроза, включая и нефротическую сморщенную почку, положительный эндотельный симптом найден два раза (только +), удлиненное время кровотечения 3 раза. Свертываемость замедлена чаще при нефрите, и ускорена чаще при нефрозе. Число пластинок представляет незначительные колебания, при нефрозах оно отмечено 4 раза ниже 100.000; наиболее резкие колебания найдены при гипертонии, где в одних случаях число пластинок определено меньше 100.000, в других больше 300.000. При сопоставлении случаев с повышением кровяного давления более 140 mm. макс. положительный эндотельный симптом найден в 9 из 14 случаев: 1 раз + + +, 3 раза + + и 5 раз +. В общем, при рассмотрении случаев Брайтовой болезни мы видим, что симптомы геморрагического диатеза открываются скорее при нефритических процессах и почечной недостаточности, а также при эссенциальной гипертонии, что и понятно из клинической картины этих страданий. Наоборот, при нефрозах мы находим склонность к ускоренной свертываемости крови in vitro, с чем можно поставить в параллель и наблюдающиеся в клинике нефроза тромбозы (сл. 50 с ускоренной свертываемостью крови осложнился тромбофлебитом). В общем, при отсутствии явных клинических проявлений геморрагического диатеза специальное лабораторное исследование геморрагического синдрома не открывает больших отклонений от нормы.
Комментарии
Комментирование этой статьи закрыто.