Гемосидероз почки – хроническая почечная недостаточность как последствие сидероза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии?
Категория статьи: Нозологии. ХПН у пожилых
Острая почечная недостаточность (ОПН) – известное осложнение гемолитических кризов при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ). Тем не менее, хроническая почечная недостаточность (ХПН) развивается редко, несмотря на то, что результатом хронического гемолиза нередко является очевидный гемосидероз почек. Здесь, авторы из медицинской школы в Ганновере сообщают о 74-летнем мужчине с ПНГ, у которого развилась ОПН на ХПН после эпизода интеркуррентной мочевой инфекции и последующего гемолитического криза. Умеренный хронический гемолиз, хорошо документированный в течение прошлого десятилетия, долго считали причиной постоянно снижающейся скорости клубочковой фильтрации. Соответственно, магнитно-резонансное исследование во время поступления больного в стационар продемонстрировало выраженный сидероз обеих почек, поддержав гипотезу, что хроническая почечная недостаточность была связана с ПНГ. Однако, при биопсии почки выявлен острый тубулярный некроз и отчетливый почечный сидероз, как и ожидалось. Кроме того, присутствовали тубулоинтерстициальные повреждения и общий гломерулосклероз, который лучше было бы отнести к артерионефросклерозу. Ретроспективно, эти результаты объяснили 15-летним анамнезом артериальной гипертензии и 4-летним лечением циклоспорином. Тщательная диагностическая проработка, включая обязательную почечную биопсию, учитывала обманчиво многообещающую корреляцию между хроническим гемолизом и ХПН. Хроническая почечная недостаточность при ПНГ – диагноз исключения, даже если рентгенологические признаки тяжелого сидероза отвлекают внимание врача.
Kumpers P, Herrmann A, Lotz J, Mengel M, Schwarz A.
A blue kidney - chronic renal failure as a consequence of siderosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria?
Clin Nephrol. 2006 Sep;66(3):210-3.
