Спектр локализованного амилоидоза: описание 20 случаев и обзор литературы
Категория статьи: Нозологии.
Процесс отложения амилоида может носить и локальный характер, в отдельных органах, без системного вовлечения. Причина локального депонирования неизвестна, но предполагается, что эти отложения образуются в результате местного синтеза амилоидного белка, а не депонирования легких цепей, произведенных в другом месте организма. Исследователи из клиники Мейо идентифицировали 20 случаев локального амилоидоза, наблюдавшихся в их клинике в период между 1993 и 2003 гг. В группе было 11 мужчин и девять женщин. Средний возраст пациентов к моменту установления диагноза составил 65,5 лет. Вовлеченные в патологический процесс органы включали кожу, мягкие ткани, полость рта, гортань, легкие, мочевой пузырь, толстую кишку, конъюнктиву и лимфатические узлы. В девяти случаях удалось верифицировать характер амилоидных легких цепей, в шести из них они были представлены цепями лямбда. Ни у одного из тех больных, у которых оказалось возможным длительное наблюдение (в среднем 7,6 лет), не развился системный амилоидоз. Локализованный (иными словами ограниченный или локальный) амилоидоз встречается в различных системах органов. В наблюдавшейся группе больных не было отмечено перехода болезни в системный амилоидоз, что подтверждает гипотезу местной продукции амилоидного белка в таких случаях.
Michelle L. Biewend, David M. Menke, Kenneth T. Calamia.
The spectrum of localized amyloidosis: A case series of 20 patients and review of the literature.
Amyloid: The Journal of Protein Folding Disorders, Volume 13, Number 3 / September 2006, Pages 135-142.
