AL-амилоидоз: диагноз и лечение
Категория статьи: Нозологии.
AL-амилоидоз – наиболее распространенная форма системного амилоидоза, связанная с плазмоклеточной дискразией. Болезнь часто трудно распознать из-за широкого диапазона ее проявлений и нередко в связи с отсутствием патогномоничных симптомов. Клинические синдромы включают протеинурию нефротического диапазона с почечной дисфункцией или без нее, гепатомегалию, застойную сердечную недостаточность и автономную или сенсорную нейропатию. Среди последних достижений, позволяющих диагностировать болезнь и прогнозировать ее течение, определение свободных легких цепей в сыворотке, магнитно-резонансное исследование сердца и определение сердечных биомаркеров в сыворотке. Стратегии лечения, разработанные в прошлом десятилетии, позволяют продлевать выживаемость и сохранять органную функцию у больных с этой болезнью. Данный обзор кратко характеризует подходы к диагнозу, оценке тяжести болезни и лечению AL-амилоидоза.
Vaishali Sanchorawala.
Light-Chain (AL) Amyloidosis: Diagnosis and Treatment.
Clin J Am Soc Nephrol 1: 1331-1341, 2006.
